脂质息肉病是一种常见的非德克汉斯组织细胞增生症,其特性是慢性多器官组织细胞显现出来。常见临床展现包括骨痛、尿崩症、突白点和黄斑瘤。25%–50% 患者病变可涉及神经系统,可是轴内或轴外。近日,泰国曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 该医院神经内科的 Srivanitchapoom Dr等发表了一篇关于脂质息肉病的病例报道,刊文在最新一期的 Neurology 杂志。
患者异性恋,34 岁,性虐待听力增高伴视物重影、头疼、持续性发热和体重明显增高 7 月。体格检查俾外侧听力增高,白点球外突,完全性白点肌麻痹。影像学检查结果可见硬脑膜增强,白点球后和多个器官包括大肠脏和腹主动脉软组织显现出来,外侧股骨头混合骨增生和溶骨性病变(如下上图)。
白点球后病变的病变活检可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 阴性,符合脂质息肉病的诊断。给予静脉注射甲强龙及,全面性给予治疗。遗憾的是 4 个月后,患者在入睡未确定原因丧命,未行审讯。
上图. 影像学展现
上图 A:白点球后软组织显现出来(如左下角右图);上图 B:尸首 MRI 显俾硬脑膜强化(如左下角右图);上图 C:喉部 CT 显俾显现出来组织包覆外侧大肠和动脉;上图 D:Pelvic CT 显俾股骨头混合性溶骨(如三角左下角右图)和骨增生病灶(如左下角右图)。
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编辑: 李娜相关新闻
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